Página de inicio (Leucodistrofia)

 Medicina 

Página de inicio  
 
 
Página de inicio » Medicina » Leucodistrofia


 

Leucodistrofia

Medicina  Leucodermia  Leucoencefalopatía

Leucodistrofia
La leucodistrofia se reserva a las enfermedades desmielinizantes que presentan afectación primaria y predominante de la mielina del SNC, aunque en alguna de ellas se afecta ademas el SNP, ...


Adreno
Es una denominación que describe algunos trastornos hereditarios estrechamente relacionados que interrumpen la descomposición (metabolismo) de ciertas grasas (ácidos grasos de cadena muy larga).
Causas ...

Leucodistrofia
f. Alteración de la sustancia blanca del encéfalo por un defecto en la formación o mantenimiento de la mielina.
Leucoencefalina ...

de células globoides : trastorno hereditario raro del metabolismo lipídico, mortal, que se manifiesta al nacimiento.

leucodistrofia: Enfermedad metabólica que consiste en la alteración del metabolismo de la mielina, que es la vaina que recubre los nervios y cerebro y se produce un endurecimiento de los mismos con alteración de sus funciones.

adreno
Enfermedad desmielinizante metabólica con defecto enzimático peroxisomal, ...

ADRENOLEUCODISTROFIA (ALD): Trastorno recesivo ligado al cromosoma X, localizado concretamente en el cromosoma Xq28. Afecta principalmente a la sustancia blanca del sistema nervioso central, corteza suprarrenal y células de Leydig testiculares.

La adreno y la adrenomieloneuropatía son trastornos metabólicos poco frecuentes, de herencia recesiva ligada a X caracterizados por disfunción de la glándula suprarrenal y desmielinización extensa del sistema nervioso.

Término: Adrenoleucodistrofia
Acepción: Enfermedad hereditaria que se caracteriza por producir deterioro mental, demencia, pérdida de la capacidad de comprensión y ceguera, entre otros síntomas.

Adreno
Amiloidosis
Adrenalectomía bilateral
Hiperplasia adrenal congénita
Medicaciones (ketoconazol, metirapona, mitotane)
Déficit familiar de corticoides (mutación del receptor de ACTH)
Hemocromatosis ...

La muerte suele sobrevenir antes de los dos años. La enfermedad de Krabbe se conoce también como leucodistrofia globoide y pertenece al grupo de las enfermedades por depósito lisosómico, subtipo esfingolipidosis [245200] [ICD-10: E75.2] ...

Enfermedad de HENNEBERG - metacrómica. Un término general para un grupo bastante heterogéneo de enfermedades fatales que cursan con distrofia de la materia blanca del cerebro.

En 1937 Eiselberg describe esta entidad confundiendola con la leucodistrofia de Krabbe, al igual que Jervis y no fue hasta 1949 en que Van Bogaert y Beltrand describen las caracteristicas clínicas y anatomopatológicas de la enfermedad, ...

Enfermedad de Addison
Adreno ligada al cromosoma X
Enfermedad de Cushing
Síndrome de Cushing ectópico
Síndrome de Cushing causado por tumor suprarrenal
Síndrome de Cushing
Hipopituitarismo
Neoplasia endocrina múltiple (NEM) I ...

Enfermedad de Laband
Enfermedad de Lafora
Síndrome de Lesch-Nyhan
Leucemia mieloide crónica
Leucodistrofia metacromática
Leucoencefalopatía multifocal progresiva
Síndrome de Liddle
Lisencefalia
Síndrome de Lowe
Síndrome de Lucey-Driscoll ...

Por padecer enfermedades crónicas como: Sarcoidosis, hemacromatosis, amiloidosis, adreno, adrenomielodistrofia.
Entre los factores de riesgo importantes, están:
Estrés.

amiloleucito; eritroleucemia; interleucina; isoleucina; leucemia; leucina; leucoaglutinación; leucocidina; leucocitemia; leucocito; leucocitólisis; leucocitosis; leucocituria; leucocoria; leucodermia; leucodistrofia; leucoencefalitis; leucomalacia; ...

2. Obesidad de origen hipotálamo:
- traumatismo craneoencefálico
- post-inflamación (meningitis, encefalitis, sífilis...)
- infiltración (sarcoidosis, histiocitosis)
- tumores (adenoma hipofisario...)
- leucémica ...

Suele aparecer tras traumatismos, esclerosis múltiple, parálisis cerebral, hipoxia o ictus cerebral, Enfermedad de Tay-Sachs, algunos desórdenes metabólicos como la adrenoleucodistrofia o la fenilcetonuria.

Enfermedades metabólicas como la hemocromatosis, la amiloidosis y la adreno.

Sustituir la médula ósea por una médula ósea funcional y sana genéticamente para prevenir más daño como consecuencia de una enfermedad genética (tal como el síndrome de Hurler y la adrenoleucodistrofia).

ADRENO n. Si-tuación de degeneración neurológica determinada genéticamente y con for-mas tanto infantiles como del adulto.

Ver también: Ver también: Distrofia, Enfermedad, Sistema, Célula, Médula

Medicina  Leucodermia  Leucoencefalopatía

 
RSS Mobile